Scleroderma terbatas


Ikhtisar

Scleroderma terbatas, juga dikenal sebagai sindrom CREST, adalah salah satu subtipe skleroderma - suatu kondisi yang namanya berarti "kulit yang mengeras."

Perubahan kulit yang terkait dengan scleroderma terbatas biasanya hanya terjadi di lengan bawah dan kaki, di bawah siku dan lutut, dan kadang-kadang mempengaruhi wajah dan leher. Scleroderma terbatas juga dapat mempengaruhi saluran pencernaan Anda, jantung, paru-paru atau ginjal.

Masalah-masalah yang disebabkan oleh scleroderma terbatas mungkin kecil. Kadang-kadang, bagaimanapun, penyakit mempengaruhi paru-paru atau jantung, dengan hasil yang berpotensi serius. Scleroderma terbatas tidak memiliki obat yang diketahui. Perawatan fokus pada pengelolaan gejala, mencegah komplikasi serius dan meningkatkan kualitas hidup.

Gejala

  • Scleroderma terbatas

    Scleroderma terbatas

    Dalam scleroderma terbatas, bisul kering dapat berkembang pada jari tangan dan kaki. Kulit bisa menjadi kencang dan berkilau. Juga, pembuluh darah yang melebar dapat terkumpul di permukaan kulit.

  • Penyakit Raynaud

    Penyakit Raynaud

    Penyakit Raynaud adalah gangguan vaskular yang menyebabkan gangguan intermiten aliran darah ke ekstremitas. Bagian tubuh yang terkena bisa berubah menjadi putih atau biru dan terasa dingin dan mati rasa sampai sirkulasi membaik.

  • Telangiectasia

    Telangiectasia

    Telangiektasis secara permanen melebarkan pembuluh darah kecil. Mereka dapat berkembang secara eksternal di kulit dan mungkin muncul sebagai sekelompok garis merah.

Sementara beberapa jenis skleroderma terjadi dengan cepat, tanda dan gejala skleroderma terbatas biasanya berkembang secara bertahap. Mereka termasuk:

  • Kulit ketat dan mengeras. Dalam scleroderma terbatas, perubahan kulit biasanya hanya mempengaruhi lengan bawah dan kaki, termasuk jari tangan dan kaki, dan kadang-kadang wajah dan leher. Kulit dapat terlihat mengkilat karena tertarik di atas tulang di bawahnya. Mungkin menjadi sulit untuk membengkokkan jari-jari Anda atau membuka mulut Anda.
  • Fenomena Raynaud. Kondisi ini terjadi ketika pembuluh darah kecil di jari-jari dan kejang kaki Anda dalam menanggapi stres dingin atau emosional, menghalangi aliran darah. Pada kebanyakan orang, kulit menjadi putih sebelum menjadi biru, dingin dan mati rasa.

    Ketika sirkulasi membaik, kulit biasanya memerah dan mungkin berdenyut atau terasa geli. Fenomena Raynaud sering menjadi tanda pertama scleroderma terbatas, tetapi banyak orang yang memiliki Raynaud tidak pernah mengembangkan scleroderma.

  • Bintik-bintik atau garis-garis merah pada kulit. Pembengkakan pembuluh darah kecil di dekat permukaan kulit menyebabkan bintik-bintik merah kecil atau garis-garis (telangiectasias). Tidak menyakitkan, mereka terjadi terutama pada tangan dan wajah.
  • Benjolan di bawah kulit. Scleroderma terbatas dapat menyebabkan endapan kalsium (calcinosis) kecil berkembang di bawah kulit Anda, terutama di siku, lutut, dan jari-jari Anda. Anda dapat melihat dan merasakan simpanan ini, yang terkadang lunak atau menjadi terinfeksi.
  • Kesulitan menelan. Scleroderma terbatas umumnya menyebabkan masalah dengan tabung yang menghubungkan mulut dan perut (esofagus). Buruknya fungsi otot-otot di kerongkongan atas dan bawah dapat membuat menelan sulit dan memungkinkan asam lambung naik ke kerongkongan, yang menyebabkan mulas, peradangan dan jaringan parut pada jaringan esofagus.

Kapan harus ke dokter

Deteksi dini scleroderma terbatas dapat membantu mencegah komplikasi serius. Temui dokter Anda jika Anda memiliki indikasi kondisi.

Penyebab

Penyebabnya tidak diketahui, tetapi scleroderma terbatas diyakini sebagai gangguan autoimun, di mana sistem kekebalan tubuh Anda berbalik melawan tubuh Anda. Sistem kekebalan tubuh muncul untuk merangsang produksi terlalu banyak kolagen, komponen kunci dari jaringan ikat. Kelebihan kolagen ini menumpuk di kulit dan organ dalam sehingga mereka tidak berfungsi normal.

Faktor risiko

  • Seks Anda. Perempuan jauh lebih mungkin mengembangkan scleroderma terbatas daripada laki-laki.
  • Usia. Scleroderma terbatas lebih sering terjadi antara usia 30 dan 50 tahun.
  • Ras. Di Amerika Serikat, scleroderma terbatas cenderung lebih parah pada orang kulit hitam dan penduduk asli Amerika daripada kulit putih.
  • Faktor genetik. Jika seseorang dalam keluarga Anda memiliki penyakit autoimun - seperti lupus, rheumatoid arthritis atau penyakit Hashimoto - Anda memiliki peningkatan risiko mengembangkan scleroderma terbatas.
  • Paparan racun. Zat beracun tertentu - seperti polivinil klorida, benzena, silika, dan trikloretilena - dapat memicu skleroderma pada orang dengan predisposisi genetik terhadap penyakit.

Komplikasi

Tanda-tanda yang terlihat dari skleroderma terbatas - kulit yang kencang dan tebal di jari-jari, tangan dan wajah Anda - dapat mengubah penampilan Anda; melakukan tugas sehari-hari, seperti membuka guci atau mencukur, lebih sulit; dan mempengaruhi ucapan Anda. Tetapi komplikasi yang paling serius cenderung terjadi di bawah kulit Anda.

  • Masalah gastrointestinal. Perubahan fungsi otot esofagus dapat menyebabkan kesulitan menelan dan mulas kronis. Ketika scleroderma terbatas mempengaruhi usus Anda, itu dapat menyebabkan sembelit, diare, kembung setelah makan, penurunan berat badan yang tidak diinginkan dan kekurangan gizi.
  • Ulkus pada jari tangan dan kaki. Fenomena Raynaud yang parah dapat menghalangi aliran darah ke jari tangan dan kaki, menyebabkan bisul yang sulit disembuhkan. Juga, pembuluh darah yang abnormal atau menyempit dikombinasikan dengan fenomena Raynaud yang parah dapat menyebabkan gangren jari tangan atau kaki, yang mungkin memerlukan amputasi.
  • Kerusakan paru-paru. Scleroderma terbatas dapat menyebabkan berbagai masalah dengan paru-paru Anda. Dalam beberapa kasus, kolagen berlebih mengumpulkan di jaringan antara kantung udara paru-paru, membuat jaringan paru-paru kaku dan kurang mampu bekerja dengan benar.

    Peningkatan tekanan darah di arteri antara jantung dan paru-paru membuat jantung bekerja lebih keras dan akhirnya melemahkannya.

  • Masalah jantung. Jaringan parut pada jantung dapat menyebabkan irama jantung yang tidak normal (aritmia) dan, dalam kasus yang jarang terjadi, pada otot jantung yang meradang (miokarditis).
  • Masalah ginjal. Meskipun kerusakan ginjal lebih umum pada bentuk skleroderma lainnya, dapat terjadi pada scleroderma terbatas. Indikasi pertama mungkin adalah tekanan darah tinggi. Aliran darah yang terbatas ke ginjal dapat menyebabkan krisis ginjal, yang jika tidak ditangani dapat menyebabkan gagal ginjal.
  • Masalah gigi. Pengencangan kulit wajah yang parah dapat membuat Anda sulit membuka mulut cukup lebar untuk menyikat gigi. Asam surutnya dapat merusak enamel gigi, dan perubahan pada jaringan gusi dapat menyebabkan gigi menjadi longgar atau bahkan rontok.
  • Mata dan mulut kering. Scleroderma terbatas dapat menyebabkan mata dan mulut sangat kering.