Atresia pulmonal. Pasal 5


Atresia pulmonal dengan septum ventrikel utuh

Atresia pulmonal (uh-TREE-zhuh) adalah salah satu dari beberapa kelainan katup jantung yang ditemukan saat lahir atau segera sesudahnya. Pada atresia pulmonal, katup yang memungkinkan darah mengalir dari jantung ke paru-paru (katup pulmonal) tidak berfungsi dengan benar. Alih-alih membuka dan menutup untuk memungkinkan darah mengalir dari jantung ke paru-paru, selembar jaringan menghalangi aliran darah.

Biasanya, beberapa darah mengalir ke paru-paru melalui saluran lain di dalam jantung dan arteri. Sebelum lahir, darah yang memasuki sisi kanan jantung bayi Anda melewati lubang di antara ruang-ruang atas jantung bayi Anda (foramen ovale), sehingga darah yang kaya oksigen dapat dipompa ke seluruh tubuh bayi Anda. Setelah lahir, foramen ovale biasanya tertutup, tetapi bisa tetap terbuka pada atresia paru. Pembukaan sementara lain (duktus arteriosus) memungkinkan beberapa aliran darah ke paru-paru setelah kelahiran, tetapi bayi Anda akan memerlukan obat, prosedur atau operasi untuk memperbaiki cacat.

Diagnosa

Beberapa tes dapat digunakan untuk mendiagnosis atresia pulmonal, termasuk:

  • Echocardiogram. Dalam echocardiogram, gerakan gelombang suara menunjukkan fitur jantung anak Anda. Dokter Anda mungkin juga menggunakan echocardiogram perut Anda sebelum Anda melahirkan bayi (echocardiogram janin) untuk mendiagnosis atresia paru.
  • Elektrokardiogram (EKG). Dalam tes ini, sensor patch dengan kabel yang terpasang (elektroda) mengukur impuls listrik yang dilepaskan oleh jantung bayi Anda. Sebuah EKG mengungkapkan irama jantung yang tidak normal (aritmia atau disritmia) dan dapat menunjukkan masalah jantung lainnya.
  • Kateterisasi jantung. Dalam kateterisasi, dokter bayi Anda memasukkan tabung, tipis fleksibel (kateter) ke dalam pembuluh darah di selangkangan bayi Anda dan memandu ke jantung bayi Anda. Tes ini menunjukkan struktur jantung bayi Anda dan tekanan darah serta kadar oksigen di jantung bayi Anda, arteri pulmonal, dan aorta. Dokter mungkin menyuntikkan pewarna ke kateter untuk membuat arteri bayi Anda terlihat di bawah sinar X.
  • Pulse oximetry. Tes ini menunjukkan berapa banyak oksigen yang didapat bayi Anda melalui darahnya.
  • X-ray. X-ray menunjukkan dokter bayi Anda ukuran atresia paru bayi Anda, serta tulang dan jaringan lainnya.

Pengobatan

Dokter bayi Anda mungkin menyarankan beberapa pendekatan berbeda untuk merawat bayi Anda, termasuk:

Obat. Dokter bayi Anda mungkin memberi bayi Anda obat yang disebut prostaglandin oleh IV untuk mencegah duktus arteriosus menutup sebelum dokter melakukan prosedur.

Prosedur. Bayi Anda kemungkinan besar akan membutuhkan satu atau lebih prosedur untuk mengembalikan fungsi jantung dan aliran darah. Beberapa prosedur dilakukan pada hari-hari pertama hingga minggu-minggu kehidupan bayi Anda, dan yang lain dilakukan kemudian.

Prosedur pada hari-hari pertama hingga minggu kehidupan

  • Valvotomi balon. Jika selebaran di katup pulmonal bayi Anda menyatu, dokter Anda mungkin membuat lubang kecil di tengah katup menggunakan sejumlah kecil energi (ablasi frekuensi radio) atau kawat dan kemudian membuka selebaran menggunakan balon.
  • Penempatan stent duktal. Penempatan tabung kaku (stent) di saluran yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonalis (duktus arteriosus) memungkinkan darah untuk berjalan ke paru-paru.
  • Balon septostomy atrium. Dalam keadaan yang jarang terjadi, dokter Anda juga dapat menggunakan balon untuk membuka foramen ovale, yang biasanya akan segera menutup setelah lahir atau menjadi terbatas. Ini meningkatkan jumlah darah yang dapat dipompa ke paru-paru.
  • Sistemik arteri pulmonalis pintas. Ini adalah prosedur bedah yang mungkin diperlukan dalam beberapa hari pertama kehidupan untuk meningkatkan aliran darah ke paru-paru dengan menciptakan koneksi antara salah satu arteri dan arteri pulmonal (shunt) menggunakan tabung kecil dari bahan sintetis. Salah satu contoh prosedur tersebut adalah Blalock-Taussig shunt (BT shunt). Ini merupakan paliasi tahap pertama sampai bayi Anda cukup besar untuk menjalani tahap kedua.

Prosedur pembedahan nantinya

  • Prosedur Glenn Bidirectional. Dalam prosedur ini, dokter bedah bayi Anda menempelkan pembuluh darah yang menangani darah dari tubuh bagian atas (vena cava superior) ke arteri pulmonalis. Prosedur ini biasanya dilakukan antara usia 4 dan 6 bulan. Ini dapat dilakukan tanpa perlu menggunakan mesin jantung-paru (pompa Glenn).
  • Prosedur Fontan. Selama prosedur ini, yang biasanya dilakukan ketika anak Anda berusia 2 atau 3 tahun, ahli bedah akan menghubungkan pembuluh darah yang menangani darah dari tubuh bagian bawah (vena cava inferior) ke arteri pulmonalis. Ini berfungsi mengembalikan tingkat oksigen kembali normal dan mewakili tahap akhir. Ini juga dapat dilakukan tanpa menggunakan mesin jantung-paru (off-pump Fontan).
  • Perbaikan satu dan satu setengah ventrikel. Dalam prosedur ini, ahli bedah menghubungkan vena cava superior ke arteri pulmonal (Bidirectional Glenn). Ini bisa menjadi prosedur terakhir jika ventrikel kanan di jantung bayi Anda cukup besar dan tidak akan memerlukan prosedur Fontan. Pendekatan ini mengurangi kemungkinan masalah jangka panjang yang dapat terjadi dengan prosedur Fontan.
  • Prosedur hibrida. Prosedur hibrid melibatkan ahli bedah dan ahli jantung yang berspesialisasi dalam prosedur kateter. Dalam prosedur hibrid, prosedur bedah dan kateter dilakukan pada operasi yang sama, terkadang tanpa menggunakan mesin jantung-paru.

Atresia pulmonal dengan septum ventrikel utuh

  • Mintalah Janji